¿Qué es el lupus eritematoso sistémico (LES)?
El lupus eritematoso sistémico (LES), es una enfermedad inflamatoria de origen inmunológico, que puede afectar múltiples órganos y sistemas del cuerpo, presentándose con una gran variedad de manifestaciones clínicas. Su causa es desconocida, tiene predilección por el sexo femenino, y puede afectar la piel, las articulaciones, los riñones, el sistema nervioso, el aparato digestivo y el aparato cardiovascular.
¿El lupus eritematoso sistémico se hereda?
Él LES es una enfermedad muy compleja, que involucra la activación anormal del sistema inmunológico, tanto por factores ambientales como por factores genéticos predisponentes. Esto se hace evidente ya que cuando hay un miembro afectado en la familia, el riesgo de padecer LES aumenta un 10-15%. Los estudios realizados en familias sugieren que las Mujeres tienen mayor riesgo de expresar autoinmunidad hacia sus propios genes, sin embargo sabemos que no se trata en realidad de un solo gen afectado, sino de una gran variedad de genes e incluso involucra al Complejo Mayor de Histocompatibilidad humano. En general se estima, que si una madre tiene LES, el riesgo de sus hijas de desarrollar la enfermedad es de 1:40, mientras que sus hijos tienen un riesgo de 1:250.
¿Qué tan frecuente es el lupus eritematoso sistémico?
Él LES, aunque no es un padecimiento tan común entre la población en general, podemos afirmar que es relativamente frecuente, con aproximadamente 15-50 casos por cada 100,000 habitantes.
¿Quiénes se enferman de lupus eritematoso sistémico?
El LES se presenta en el 90% de los casos en mujeres, regularmente en edad fértil (la mayoría entre los 30 y los 50 años), aunque también puede afectar (raramente) a niños, hombres y ancianos. La proporción mujeres/hombres regularmente es de 9 a 1, aunque en la infancia se reduce hasta 5 a 1, y en pacientes mayores de 65 años es de 2 a 1. Es más común en raza de color que en blancos. En el 70% de los casos, la enfermedad comienza entre la 2ª. Y 4ª. décadas de la vida, el 20% de los pacientes tiene menos de 18 años y el 10% restante más de 60 años.
¿Cuáles son las manifestaciones del lupus eritematoso sistémico?
Por la complejidad de la enfermedad, y la afectación de múltiples aparatos y sistemas en el cuerpo, los síntomas pueden ser muy variados, sin embargo, en general, la enfermedad comienza con una presentación insidiosa, de inicio lento y paulatino, manifestándose con síntomas sistémicos como fiebre, disminución en el apetito (Hiporexia), malestar general y pérdida de peso. Estos síntomas se mantienen intermitentes a lo largo de la enfermedad. Las manifestaciones articulares son las más comunes, y se presentan en un 90% de los pacientes, presentándose como dolor articular, inflamación articular, regularmente la artritis es simétrica e involucra a mas de dos articulaciones, sin ser deformante ni erosiva. En un 30% de los casos, se presentan manifestaciones musculares, como dolores musculares y debilidad.
Después de las manifestaciones articulares, las más comunes son las dermatológicas, y la mayoría de los pacientes presentan manifestaciones en la piel, con una erupción característica en la cara, denominada en “alas de mariposa”, la cual se presenta hasta en un 50% de los pacientes. Otras manifestaciones cutáneas son: aparición de placas o parches enrojecidos en la piel (lesiones discoides), enrojecimiento en el lecho de las uñas, caída del cabello, lesiones y úlceras en las membranas mucosas, asi como fenómeno de Raynaud (pérdida de la microcirculación distal de las extremidades, manifestada con coloración violácea de la punta de los dedos). Dependiendo de la presentación de las manifestaciones en la piel, se clasifica al lupus en lupus cutáneo agudo, subagudo o crónico.
La mitad de los pacientes con LES presentan afección pulmonar, manifestada con acumulación de líquido en el pulmón (derrame pleural), dolor en el tórax incrementado por la inspiración profunda (pleuresía) e incluso inflamación directa del tejido pulmonar. También un gran porcentaje de pacientes con LES tiene manifestaciones a nivel neurológico, presentando trastornos psiquiátricos como psicosis, depresión o crisis de ansiedad. Finalmente también se afectan frecuentemente los riñones, presentando diversas formas de inflamación del riñón (denominadas glomerulonefritis), así como el corazón, el cual puede provocar hipertensión, arritmias cardíacas o insuficiencia cardíaca.
¿Cuáles son las causas del lupus eritematoso sistémico?
Se desconoce la causa de la enfermedad, aunque se han implicado factores genéticos, hormonales (mayor afección de mujeres), infecciosos, ambientales (radiaciones UV y dietas ricas en grasa) y químicos (diversos fármacos como la hidralazina y la procainamida pueden desencadenar la enfermedad).
¿Cuáles son los factores de riesgo para el lupus eritematoso sistémico?
En realidad, con certeza sólo se puede afirmar que los factores principales son: el riesgo hereditario, el cual se incrementa considerablemente al tener un familiar afectado; el sexo femenino y la edad entre 20 y 40 años. Otros factores como exposición a drogas y radiaciones UV también incrementan el riesgo aunque no hay evidencia suficiente.
¿Cómo se diagnostica el lupus eritematoso sistémico?
La historia clínica regularmente es capaz de dar el diagnóstico preciso, aunque en ocasiones el diagnóstico requiere de hallazgos de laboratorio. Los criterios actuales para el diagnóstico de LES incluyen:
a. Manifestaciones dermatológicas (erupción en cara, piel, ulceras orales).
b. Manifestaciones articulares.
c. Manifestaciones renales.
d. Manifestaciones pulmonares.
e. Manifestaciones neurológicas.
f. Hallazgos hematológicos (anemia, disminución en el número de globulos blancos y plaquetas).
g. Anormalidades inmunológicas (detección de anticuerpos específicos para LES como los anticuerpos antinucleares (ANA).
¿Cómo se trata el lupus eritematoso sistémico?
El tratamiento es complejo, y fundamentalmente requiere del uso de inmunosupresores; se utilizan corticoesteroides y otros agentes quimioterapeuticos como la ciclofosfamida en pacientes resistentes al uso de esteroides. Además se utilizan medicamentos Antimalaria (hidroxicloroquinas), apoyo psicológico y emocional, así como cuidado tópico de lesiones en piel.
¿Cuáles son las complicaciones del lupus eritematoso sistémico?
Las complicaciones son daño pulmonar e insuficiencia respiratoria, insuficiencia renal, aterosclerosis acelerada e infarto al miocardio, infecciones por agentes oportunistas, necrosis vascular ósea, ceguera, arritmias cardíacas, anemia hemolítica, síndromes hipercoagulables y complicaciones neurológicas como depresión, psicosis y neuropatías, hasta incluso la muerte.
Puntos clave del lupus eritematoso sistémico
● El LES es una enfermedad multisistémica, compleja, de causa desconocida, que ocurre principalmente en mujeres.
● El médico especialista de estos casos es el médico reumatólogo, aunque requiere de un equipo multidisciplinario de trabajo.
● El pronóstico de los casos varía de acuerdo al tiempo en que se diagnostica la enfermedad y a la afección de órganos, aunque en general excede el 85% a 10 años.
